síndrome de BECKWITH-WIEDEMAN

síndrome congénito caracterizado por un gran tamaño de las adrenales que aparece lobuladas Los síntomas más importantes son gigantismo, macroglosia y malformaciones umbilicales, hepato y esplenomegalia, hiperplasia de las adrenales y de los riñones, anomalías congénitas del tracto urinario, ligera microencefalia, convulsiones clónicas y a menudo omfalocele (hernia congénita del cordón umbililical). En algunos pacientes se desarrolla hemihipertrofia con un mayor riesgo de aparición de un carcinoma adrenal. También son frecuentes en estos sujetos, tumores de Wilm y otros neoplasmas abdominales. En algunos casos se puede observar retraso mental

imagen patológica [véase http://www.iqb.es/diccio/s/sindromeb.htm#beckwith]